鞍区肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现
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鞍区位于颅底的中央，是中枢神经系统常见疾病的好发部位。该部位范围虽小，但解剖结构复杂，包括蝶鞍、垂体和周围的海绵窦、血管、神经、硬脑膜等。因此，在此区域内可发生各种组织起源的疾病，需要在诊断时予以鉴别。鞍区最常见的肿瘤为垂体瘤、动脉瘤、脑膜瘤及星形细胞瘤等，约占鞍区疾病的80%，而其他类型的肿瘤相对少见 ［ 1 ］ 。
2021年WHO中枢神经系统肿瘤第5版分类对鞍区肿瘤的分类进行了新定义 ［ 2 ］ 。例如引入“垂体神经内分泌肿瘤”来描述“垂体腺瘤”；将颅咽管瘤分为造釉细胞型和乳头型2个不同的分类；以及将垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤和梭形细胞嗜酸细胞瘤归为同一类等。本文将结合最新的中枢神经系统肿瘤分类，对鞍区肿瘤和肿瘤样病变的影像学表现及最新研究进展予以阐述。
一、鞍区疾病的成像方法
MRI是鞍区疾病的首选影像学检查方法，具有软组织对比好和多方位成像等优势。成像方位多选择冠状面和矢状面，可以清楚显示垂体形态、垂体柄、视交叉走行和两侧的海绵窦结构。常规检查序列，包括增强前后T 1WI加权自旋回波序列及T 2WI加权快速自旋回波序列，层厚2~3 mm ［ 3 ］ ，基本可以满足鞍区疾病的诊断要求。对于垂体微腺瘤等微小病灶则需要补充其他序列以提高病灶的检出率，如高分辨动态增强扫描、3D扰相梯度回波序列（spoiled gradient recalled echo，SPGR）以及3D-T 2WI可变反转角的三维快速自旋回波（sampling perfection with application-optimized contrasts using different flip angle evolutions，SPACE）序列等都已被证实较常规序列对微腺瘤检出具有更高的灵敏度 ［ 4 , 5 ］ 。
CT的主要优势是对骨结构和钙化的显示，在鞍区疾病中的作用主要为观察鞍底、蝶窦骨质结构及其气化情况，以及显示病灶出血、钙化。
二、影像学表现
鞍区肿瘤和肿瘤样病变按发病部位可以分为鞍内、鞍上及鞍旁病灶，本文将根据病灶部位进行分类描述。
（一）鞍内为主的病变
1.垂体瘤：按肿瘤直径1 cm为界可分为大腺瘤和微腺瘤。
（1）微腺瘤，常局限于垂体窝或两侧海绵窦旁，形态以圆形或类圆形为主，少数可表现为平铺在鞍底的扁平状病灶（ 图1，2 ）。T 1WI为低信号或等信号；T 2WI以等信号和稍高信号为主（病灶中的小囊变可表现为明显高信号），但也可表现为低信号。强化方式为“慢进慢出”，与早期明显强化的正常垂体组织形成对比，表现为低强化改变 ［ 6 ］ 。微腺瘤的影像诊断重点为肿瘤的检出和定位，以下几种方式有助于病灶的显示：①由于肿瘤生长分布方向不同，需结合多方位图像仔细观察（必要时增加横断面扫描）。②动态增强扫描，通过快速多期扫描获得微腺瘤和正常垂体背景间的最佳信号强度对比时相。③3D-FSPGR/SPGR以及3D-T 2WI-SPACE序列等高分辨率薄层扫描有助于微腺瘤的检出 ［ 7 ］ 。④当直接征象诊断不明确时可以借助间接征象辅助诊断，包括垂体上缘局部膨隆、垂体柄移位和鞍底局部骨质变薄或下陷。
（2）大腺瘤，垂体内类圆形或分叶状肿块，正常垂体部分可见或不可见。病灶向上生长过程中可受床突间韧带阻碍而见明显的切迹，形成“腰身征”或“雪人征”。部分较大肿瘤内可见囊变区。增强扫描实性部分明显强化，囊变区不强化。垂体大腺瘤的影像诊断重点为肿瘤内部特征（囊变、出血）、形态、范围以及周围结构受累情况（视交叉、海绵窦和鞍底骨质等）：①大腺瘤经常可以表现为囊性病灶，将近一半的囊性垂体瘤内可见由于出血引起的“液-液”平面，而此现象在Rathkes囊肿或颅咽管瘤中很少见 ［ 8 ］ 。②第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类将垂体瘤重新定义为“神经内分泌肿瘤”，按生物学行为分为G1~4级，因此要注意到部分垂体瘤的侵袭性生长特点 ［ 9 ］ 。侵袭性垂体瘤形态不规则，可向多方向侵袭生长，最常累及海绵窦、鞍上视交叉、颞叶脑组织和蝶窦等（ 图3，4 ）。③垂体瘤压迫视交叉，当矢状面视交叉移位大于8 mm或在T 2WI上视交叉出现高信号时常提示视觉预后不良 ［ 10 ］ 。④海绵窦侵袭性的评估对于垂体瘤手术尤为重要，目前采取较多的方法为knosp或Cottier分级法 ［ 11 , 12 ］ ：若肿瘤超过颈内动脉海绵窦段与床突上段中点连线或包绕颈内动脉范围超过67%，提示海绵窦侵犯可能。
2.Rathke裂囊肿：Rathke裂囊肿是由胚胎期Rathke囊袋残余形成的先天性囊性病变，通常无症状，为偶然发现。①Rathke裂囊肿具有特定的发生部位，以鞍内垂体前后叶间多见，部分可沿垂体柄向鞍上发展。②Rathke裂囊肿信号受其内容物，特别是蛋白质浓度的影响，当蛋白成分高时T 1WI上可表现为高信号；T 2WI大多为高信号，少部分为低信号。③有时囊肿内可见特征性囊内结节，T 1WI呈高信号，T 2WI呈低信号 ［ 13 ］ 。④增强后囊腔和囊壁无强化，偶尔当囊壁伴有炎症或鳞状化生时可伴有薄层强化，受压的强化垂体有时也可以显示为囊壁 ［ 14 ］ 。Rathke裂囊肿与垂体瘤的鉴别点主要为垂体瘤位置偏心居多，囊变后更易出现液-液平面、分隔以及信号不均匀。而囊内结节在Rathke裂囊肿中比垂体瘤中更常见。
3.垂体炎：垂体炎是一种潜在危及生命的垂体炎症性疾病，按组织类型可分为淋巴细胞型、肉芽肿型、黄色瘤型和IgG4相关型，其中淋巴细胞型最为常见。不同类型的垂体炎具有相似的影像学表现 ［ 15 ］ ：①垂体前叶对称性均匀性增大（呈三角或类哑铃状），增强后呈显著均匀强化，但也可呈环形强化；②垂体柄均匀增粗，当病变延垂体柄向下丘脑发展时矢状面上表现为“舌样”或“鸟嘴”样改变；③垂体后叶高信号消失；④垂体周围和（或）海绵窦区出现T 2WI低信号（鞍旁T 2WI暗征），由于炎症吞噬细胞吞噬自由基和炎性纤维化改变导致，是垂体炎的特征性征象 ［ 16 ］ （ 图5，6 ）；⑤周围硬脑膜增厚（硬脑膜尾征）。
（二）鞍上为主的病变
1.颅咽管瘤：在第5版之前WHO将造釉细胞型和乳头型颅咽管瘤归为同一肿瘤的亚型，然而第5版将其分为不同类型的肿瘤。造釉细胞型颅咽管瘤是一种混合囊实性的鳞状上皮性肿瘤，通常位于下丘脑-垂体轴，以激活CTNNB1突变为特征，年龄分布呈双峰分布，发病高峰为儿童（5~15岁）和成人（45~60岁）。乳头状颅咽管瘤是一种实性或部分囊性的非角化鳞状上皮性肿瘤，好发于第三脑室底的漏斗结节区，以BRAF V600E突变为特征，常见于成人（30~59岁） ［ 17 ］ 。
（1）造釉细胞型：较乳头型更常见，鞍内-鞍上型多见，表现为鞍上大病灶伴鞍内垂体内小病灶（占75%），完全位于鞍内或鞍上的颅咽管瘤较少。可向邻近结构呈指样突出 ［ 17 ］ 。病灶呈多分叶状混合囊实性改变，部分囊性成分在T 1WI上呈高信号，代表高蛋白质、胆固醇、轻度钙化或出血。增强后不均匀强化，实性部分和囊肿壁明显强化，可见分隔（ 图7，8 ） ［ 18 ］ 。在CT上部分肿瘤的边缘可观察到碎蛋壳样或弧形钙化，具有特征性。
（2）乳头型：大约2/3位于第三脑室，1/3位于漏斗结节区，鞍内受累少见。病变大多表现为边缘光滑的实性肿块，钙化及囊变少见 ［ 19 ］ 。若存在囊变，其大小较造釉细胞型小且成分单一，很少有T 1WI高信号改变。T 2WI表现为高信号背景下毛线团样、丝状缠绕的低信号改变。增强后表现为相对均匀的强化，可伴有颗粒感（ 图9，10 ）。乳头型颅咽管瘤主要需要与脊索样胶质瘤鉴别：两者均可表现为鞍上区实性强化灶，乳头型颅咽管瘤更易伴有多发小囊变，脊索样胶质瘤囊变位于周边多见，且较颅咽管瘤更易引起视束的对称性水肿。
2.脑膜瘤：5%~10%脑膜瘤发生在鞍区，常发生于鞍结节、鞍膈、鞍背等区域。与其他位置脑膜瘤具有类似的影像学特征：①T 1WI等信号，T 2WI稍高信号或等低信号，信号均匀；②增强后明显均匀强化，常伴脑膜尾征；③呈宽基底附着于鞍结节或鞍背，伴邻近的骨质增生、蝶窦扩张以及蝶骨平台向上凸起（发泡征） ［ 20 , 21 ］ 。
3.生殖细胞瘤：生殖细胞瘤起源于原始生殖细胞残余组织，倾向于中线生长，以松果体和鞍上区最常见，发病高峰为10~14岁 ［ 22 ］ 。①鞍区生殖细胞瘤在MRI上表现为一个界限清晰的漏斗部肿块，常向下累及引起垂体柄增粗，以结节样增粗多见。②由于肿瘤细胞密实且核浆比例高，T 1WI上表现为等高信号，T 2WI为略低信号，常伴有小囊变；DWI扩散受限，ADC值低于其他鞍区肿瘤。③T 1WI平扫可见正常垂体后叶高信号的缺失也是鞍区生殖细胞瘤的典型特征。④增强后肿瘤明显均匀强化，较大肿瘤内可伴有囊变。⑤部分患者可同时在松果体区看到相同性质的强化肿块，鞍区-松果体区双病灶的存在具有特征性。⑥有时肿瘤可直接侵犯邻近脑实质或通过脑脊液种植播散（ 图11，12 ） ［ 23 ］ 。生殖细胞瘤主要需要与朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别，两者在垂体柄增粗形态上有所差异，生殖细胞瘤以结节样增粗多见，更易向鞍内侵犯；朗格汉斯细胞组织细胞增生症垂体柄以“纺锤形”增粗伴远端垂体柄纤细多见，且更易侵犯下丘脑。
4.鞍区胶质瘤：起源于下丘脑、视交叉或第三脑室底部，以儿童毛细胞星形细胞瘤最常见，表现为鞍上区边界清晰的分叶状肿块，体积较大；肿瘤细胞相对稀疏，CT呈低密度，MRI平扫T 1WI低信号，T 2WI高信号，DWI扩散不受限；以实性多见，实性部分明显强化，可伴有囊变；部分肿瘤为囊实性，有研究指出在囊实性鞍区毛细胞星形细胞瘤中“青椒切面征”具有特征性——增强后病灶周边呈不规则或磨玻璃样强化，囊内伴有强化结节或散在点状强化，类似“青椒切面”（ 图13，14 ） ［ 24 ］ ；病灶可沿着白质通道、视觉通路蔓延生长，致视交叉/下丘脑肿胀 ［ 25 ］ 。
鞍上区还有一种罕见的特殊类型胶质瘤——脊索样胶质瘤，同时具有神经胶质和脊索瘤的特征，成年人好发，其影像特征为位于第三脑室前部边界清楚的肿块，实性为主，T 1WI呈低信号，T 2WI呈低信号或等信号伴多发斑片状高信号，有时周围可伴有囊变，增强后明显均匀强化，瘤周可见沿视束走行的对称性的“八字样”水肿（ 图15，16 ） ［ 26 ］ 。
5.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：罕见的单核-巨噬细胞系统肿瘤，可多系统累及（肝脏、骨、肺等），中枢系统主要累及下丘脑-垂体轴。主要影像表现：①鞍上区肿块，团块状或分叶状改变，可对称性累及下丘脑，在冠状面显示为“银杏叶”样改变；②向下侵犯引起垂体柄增粗（纺锤形居多），有时伴有远端垂体柄纤细；③增强后病灶明显均匀强化或欠均匀强化；④垂体形态可正常，垂体后叶高信号消失；⑤累及颅骨者可同时看到局部颅骨破坏改变（ 图17，18 ） ［ 27 ］ 。
6.垂体后叶肿瘤：第5版WHO内分泌肿瘤分类将垂体后叶肿瘤包括垂体细胞瘤、颗粒细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤及鞍区室管膜瘤统一归为垂体细胞瘤家族。这类肿瘤大多发生于40~60岁的中年人。垂体细胞瘤主要影像表现为：①膨胀性生长的实性肿块，边界清晰，约20%位于鞍内，40%位于鞍内至鞍上，40%位于鞍上区；②CT平扫表现为稍高密度，MRI T 1WI呈等信号，T 2WI为等或稍高信，信号均匀，坏死、囊变罕见；③通常呈均匀而明显强化，动态增强扫描可见较垂体前叶更早的强化峰值，反映了垂体后叶血供方式，具有一定特征性；④部分肿瘤周围可见血管流空影 ［ 28 ］ （ 图19，20 ）。鞍区颗粒细胞瘤和嗜酸梭形细胞瘤的影像学表现与垂体细胞瘤有重叠，梭形细胞嗜酸细胞瘤比其他类型的肿瘤更具有侵袭性。
（三）鞍旁病变
1.蝶骨嵴/海绵窦脑膜瘤：起源于蝶骨嵴以及海绵窦的脑膜瘤可表现为鞍旁占位，从海绵窦或蝶骨嵴向外侧突出，信号均匀，增强后明显强化并伴有脑膜尾征。
2.动脉瘤：起自Willis环或颈内动脉海绵窦段，突入鞍上池或蝶鞍，表现为类似鞍上/鞍旁的类圆形肿块样改变，边界清晰，CT血管成像和MR血管成像有助于诊断。MRI信号取决于瘤内血流速度和有无血栓，T 2WI因血管流空常呈低信号，T 1WI上可为不均匀高信号，提示瘤内血栓形成。较大动脉瘤在相位编码上可见搏动伪影，增强后可见瘤内不均匀强化（ 图21，22 ）。2.3%~6.9%鞍旁动脉瘤可与垂体瘤共存，特别在生长激素型垂体瘤中常见，可能是由于长期的胰岛素样生长因子-1高水平对脑血管壁的影响引起 ［ 29 ］ 。靠近鞍区的动脉瘤在经鼻经蝶手术中有破裂的危险，因此术前识别垂体瘤（特别是生长激素型垂体瘤）附近是否存在动脉瘤是很重要的。
3.海绵状血管瘤：是一种罕见的先天性血管畸形，内含扩张的小血管团和缓慢流动的血液。鞍旁海绵状血管瘤多呈不对称哑铃状横向生长，向鞍区延伸，T 2WI呈明显均匀的高信号，有时T 2WI中心可呈低信号，可能为含铁血黄素、钙化、静脉裂隙或小血管。动态或多期T 1WI增强表现为对比剂“快进慢出”，向中心缓慢延迟填充（ 图23，24 ）。
三、小结和展望
在鞍区疾病的诊断中，影像学检查，特别是MRI检查起着重要的作用。放射科医师在诊断过程中需充分考虑病变的影像学表现特点、与邻近结构的关系、垂体或垂体柄形态以及临床特征等多方面因素。尽管先进的MRI技术显著提高了鞍区病灶的检出和鉴别能力，但由于解剖结构的复杂性和病变的多样化，其诊断仍然具有挑战性。近年来，影像组学和人工智能在鞍区肿瘤诊断中得到了应用，而核素靶向分子显像对鞍区肿瘤也具有一定的诊断价值。将来有望更多的影像组学和代谢成像方法能够用于鞍区疾病的诊断和治疗评估，为临床提供有益指导。
引用：吴越,杨嘉裕,马增翼,等. 鞍区肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现[J]. 中华放射学杂志,2024,58(04)：465-470.
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